Còrea di Huntington

RIDIAMO DIGNITA' AI MALATI

Contro il 'Ballo di San Vito' non esistono ancora farmaci: la priorità è la qualità della vita di chi ne soffre

di Mauro Suttora

Oggi, 18 maggio 2017

La Còrea di Huntington (dal greco ‘danza’), che colpisce un milione di persone nel mondo, è una malattia ereditaria degenerativa del sistema nervoso centrale. Distrugge i neuroni nelle aree cerebrali che controllano il movimento e le funzioni cognitive. È nota anche come Ballo di San Vito.

L’esordio avviene tra i 30 e i 50 anni. Il decorso invalidante è lentamente progressivo e fatale dopo 16-20 anni di malattia. I sintomi: movimenti involontari patologici, alterazioni del comportamento e deterioramento cognitivo. Non esistono farmaci per prevenire, bloccare o rallentare la progressione della malattia. La probabilità di ereditarla da un genitore malato è del 50%.

La diffusione della malattia è di un caso su 10mila persone. Ma nel mondo ci sono zone con una frequenza 500-1000 volte più alta, come la regione del lago Maracaibo (Venezuela). In Italia i malati sono 6mila, e 18mila chi rischia di ereditare la malattia. L’Istituto Besta di Milano, il Gemelli di Roma e il policlinico Federico II di Napoli e altri centri di eccellenza sono sommersi da richieste di diagnosi, cura e assistenza.

Nel 1993 è stato scoperto il gene che mutando causa la malattia: da allora è possibile individuare con un test tra i soggetti a rischio i portatori, che manifesteranno la sintomatologia coreica.
 
Il 18 maggio papa Francesco ha accolto per la prima volta in Vaticano  un gruppo di malati di Corea del Sud America. Coinvolte anche famiglie di malati da tutto il mondo. Il 16 maggio le famiglie sono state in Senato, invitate dal presidente Pietro Grasso e da alcuni parlamentari.

«Gli ospedali italiani», ci dice la senatrice a vita Elena Cattaneo, che da oltre vent’anni dedica i suoi studi all’Huntington, «devono avere a disposizione personale per farsi carico della cura umana e sociale di questa malattia. La scienza non può ancora offrire cure efficaci che rallentino o blocchino la malattia. Ma l’opera delle associazioni, degli psicologi, infermieri a domicilio, gruppi di auto-aiuto, sostegni economici e una buona informazione possono restituire la dignità che spetta a tutti, e contribuire in maniera decisiva a migliorare la qualità della vita di malati e famiglie».

riquadro:

ANCHE IL GRANDE WOODY GUTHRIE NE SOFFRIVA
Il malato più famoso di Corea, Woody Guthrie, autore della canzone This Land Is Your Land, maestro di Bob Dylan, è morto 50 anni fa, nel 1967. Suo figlio Arlo, anch’egli cantautore (Alice’s Restaurant, Coming into Los Angeles al festival di Woodstock) ha fatto il test, ed è risultato immune.

Mauro Suttora

Il mistero della bellissima Asma Assad

COME FA LA SOFISTICATA MOGLIE DEL DITTATORE A TOLLERARE L'INFERNO SIRIA?

di Mauro Suttora

Damasco, 14 aprile 2017

Ancora più elegante e affascinante di Rania di Giordania, quando nel 2000 la 25enne Asma Assad arrivò a Damasco per sposare Bashar Assad suscitò grandi speranze. «Questa giovane coppia porterà la libertà in Siria», commentarono gli ottimisti.

Dopo trent’anni di dittatura ferrea di Hafez Assad, padre di Bashar, sembrava arrivato il tempo del disgelo. Bashar non era destinato alla politica, era andato a studiare a Londra dove era diventato oftalmologo. E lì si era innamorato della bellissima figlia di un cardiologo siriano e di una funzionaria dell’ambasciata di Damasco in Inghilterra. Asma è più inglese che siriana: nata e cresciuta a Londra, ha studiato francese e spagnolo all’università.

Svolta inspiegabile con la guerra civile

Per 11 anni non successe granché. Il regime siriano non si democratizzò. Però la coppia presidenziale, complice la gioventù e la classe di lei, quando viaggiava all’estero suscitava ammirazione. E la Siria rimaneva fuori dalle turbolenze del vicino Iraq.

Poi, nel 2011 anche a Damasco scoppiò la Primavera araba, come in Tunisia, Libia ed Egitto. I giovani scesero in strada chiedendo riforme. In un primo momento Assad rispose liberalizzando internet. Poi però la polizia represse nel sangue le manifestazioni. E cominciò la guerra civile che dura tuttora.

Si pensava che la moglie occidentale di Assad avrebbe esercitato un’influenza moderatrice sul marito. Invece niente. Il gentile oftalmologo si trasformò in un governante crudele come il padre. E la leggiadra Asma dietro, senza un tentennamento.

Da Rosa del deserto a First lady dell’inferno

La rivista statunitense Vogue di Anna Wintour (quella de Il diavolo veste Prada), che nel 2010 aveva definito Asma «Rosa del deserto», cancellò l’articolo dal suo sito. In questi sei anni di massacri Asma si è prestata alla propaganda di regime, facendosi fotografare accanto al marito e in visita a vittime della guerra. Mai nessuna dichiarazione, neanche dopo le prime accuse ad Assad di aver usato armi chimiche nel 2013.

La Russia, alleata della Siria da mezzo secolo, appoggia il regime di Assad. E lei, nell’unica intervista data a una tv russa lo scorso ottobre, ha detto di appoggiare suo marito, contro i terroristi dell’Isis. I quali però non sono gli unici nemici del governo di Damasco: l’altra opposizione, quella non legata al Califfato, è stata nuovamente bombardata con armi chimiche il 4 aprile.

Le decine di bambini ammazzati hanno provocato la vendetta del presidente americano Donald Trump, che ha fatto lanciare 59 missili Tomahawk sulla base da cui sono partiti gli aerei assassini di Assad.

In questi anni la vita per Asma e i suoi tre figli continua (quasi) come prima. Per sicurezza la famiglia non vive nel palazzo presidenziale, ma in una villa nel quartiere residenziale di Damasco.

Anche lei è colpita dalle sanzioni Ue, e non può più andare a Parigi a fare shopping. In compenso fa comprare on line abiti, gioielli e mobili di lusso da suoi collaboratori.

E-mail riservate: 3 mila euro per le sue scarpe

Sono state pubblicate alcune sue e-mail segrete. In una ordina l’acquisto di un paio di scarpe con tacchi di 16 centimetri da 3 mila euro. In un’altra risponde alla sua amica, figlia dell’emiro del Qatar, che la invita a lasciare la Siria prima che suo marito faccia la fine di Gheddafi o Mubarak. Ma lei rifiuta l’ospitalità.

Sa che, finché i russi lo appoggiano, Assad è sicuro. E può atteggiarsi a difensore della laicità contro l’Isis.  
Mauro Suttora

Emmanuel e Brigitte Macron

RITRATTO INDISCRETO DELLA NUOVA COPPIA PRESIDENZIALE FRANCESE

Galeotto fu Eduardo

di Mauro Suttora

Oggi, 4 maggio 2017

«Mamma, c’è un pazzo nella mia classe che sa tutto su tutto!». La quindicenne Laurence tornò a casa entusiasta, e fu così che sua madre Bibi (Brigitte) sentì parlare per la prima volta di Manu (Emmanuel).

Era 24 anni fa, 1993. E 24 sono anche gli anni di differenza d’età fra Bibi, prof di francese e latino al liceo gesuita di Amiens, ed Emmanuel Macron, il presidente più giovane nella storia di Francia dopo Napoleone.

Manu è in seconda liceo, figlio di due medici: intelligente, brillante, affamato di cultura. Legge Gide, preferisce Brel e Leo Ferré ai Nirvana. Bibi è la sesta figlia della famiglia Trogneux, catena di pasticcerie, i macaron più rinomati di Francia dopo i Ladurée.

Entrambi appassionati di teatro, lei da regista lo sceglie come attore (qualcuno dice che la sua regista sia ancora lei) per recitare con la compagnia del liceo la piéce di Milan Kundera Jacques e il suo padrone (qualcuno dice che la sua padrona sia ancora lei).

Scatta la scintilla fra Manu e Bibi. Lei lo inizia a Voltaire e Baudelaire, lui è estasiato dagli occhi blu della prof 39enne madre di tre figli, sposata a un banchiere, reputazione impeccabile (fino a quel momento).

L’anno dopo scoppia l’amore grazie a Eduardo De Filippo. «Riscriviamo assieme l’Arte della Commedia per aggiungere qualche ruolo?», propone l’intraprendente Manu a Bibi. Si vedono ogni venerdi pomeriggio per aggiungere dei ruoli. I genitori di Manu pensano che lui vada a casa di Laurence. Invece è della mamma che il ragazzo è innamorato. «Sentivo che scivolavo, e lui anche…», ricorda Bibi.

Scoppia lo scandalo ad Amiens, città di provincia. La dottoressa Macron affronta Bibi a muso duro: «Signora, ma si rende conto? Lei ha già una famiglia. Il mio Manu con lei non potrebbe neanche avere dei figli». La diffida dal riavvicinarsi all’adolescente. «Non posso prometterle niente», risponde l’orgogliosa Bibi. La quale, dalla sua parte, subisce i rimproveri più dei fratelli maggiori che del marito.

Per tagliare, lei chiede a Manu di trasferirsi a Parigi, a finire il liceo e superare la maturità. «Quando torno a 18 anni, qualunque cosa tu faccia ti sposo!», le promette (minaccia) lui.
«Fu uno strazio, eravamo lacerati tutti e due», ricorda Bibi, «ma alla fine ha vinto l’amore e ho divorziato. Impossibile resistere».

Anche lei si trasferisce a Parigi, va a insegnare nel liceo San Luigi Gonzaga del XVI arrondissement, quartiere dei ricchi. Manu il perfetto frequenta tutte le scuole giuste: università a Sciences politiques, specializzazione all’Ena (Ecole nationale d’administration), fucina di tecnocrati. Viene notato da Jacques Attali, grande intellettuale socialista, che lo introduce nei circoli del partito.

Nel 2007 l’ereditiera dei macaron sposa Macron, solo una vocale in meno. I figli di Bibi cominciano ad accettare la nuova realtà. La carriera di Manu parte come un missile. Nel 2010 lascia il ministero delle Finanze e si fa assumere dalla banca Rothschild. Per farsi odiare ancora un po’ di più a sinistra diventa consulente della multinazionale Nestlé. In un anno e mezzo guadagna un milione di euro.
Poi l’Eliseo: consigliere economico del presidente Hollande, nel 2014 ministro dell’Economia. Ma capisce che la barca socialista sta affondando: molla il ministero, poi anche il partito. L’anno scorso ne fonda uno nuovo, tutto suo, con le stesse iniziali: En Marche!

La sera della vittoria al primo turno delle presidenziali Emmanuel Macron pronuncia un discorso con due frasi bellissime. La prima: «Applaudiamo i nostri avversari». Niente politica dell’odio, basta insulti. La seconda: «Ringrazio mia moglie Brigitte. Senza di lei io non sarei io». 

Sotto il palco, Bibi con le sue belle gambe da 64enne in leggings lo applaude commossa. Accanto a lei urlano di gioia due stupende donne bionde: Laurence e Tiphaine, le sue figlie. Manu di figli non ne ha avuti, ma ora sette nipotini lo chiamano daddy.

Ah, anche fra il nuovo presidente Usa Donald Trump e sua moglie Melania ci sono 24 anni di differenza. Che coincidenza. E che differenza con la Première Dame Brigitte Macron Trogneux.
Mauro Suttora